Sigurno ne postoji oboljenje u patologiji oko cijeg naziva
vlada tolika konfuzija kao sto je Guillain-Barre Syndrom.
Jedan entitet za koji se pouzdano ne zna uzrok i cija je
patogeneza (razvoj i tok bolesti) maglovita u medicinskoj
nauci i praksi se obicno naziva syndrome-om tj. skupinom
simptoma koji najbolje oznacavaju odredjeni poremecaj.
Vecina takvih syndroma je dobila ime prema autoru, lijecniku
ili naucniku, koji ih je prvi opisao. U nekim medicinskim
skolama (ruska, kineska isl.) za ovakve poremecaje koristi
se deskriptivna dijagnoza, sto ponekad i nije tako losa
solucija. U modernoj zapadnoj medicinskoj terminologiji
siroko je u upotrebi naziv Guillain-Barre Syndrom za ovaj
neuroloski poremecaj nepoznata uzroka, koji cu i ja rabiti u
danasnjoj diskusiji, jer naziv polyneuritis ili
polyneuropathia, iako se u sustini radi o ostecenju
perifernih zivaca tj. njihovih ovojnica, je neprecizan,
zastario i ne odrazava osebujan, jedinstven medicinski
entitet, nego citavo tuce istih ili slicnih neuroloskih
poremecaja. Naziv Polyneuritis ili Polyneuropathy je
upotrijebljen u gornjem naslovu iz didaktickih razloga, jer
dobar broj lijecnika, pa i neurologa, pripadnika stare
medicinske skole, jos uvijek rabi ove nazive za
Guillain-Barre Syndrom, pa pacijentu koji trazi savjet
zapravo nije jasno da li se radi o istom medicinskom
entitetu, od primarnog interesa za njega, ili je doslo do
‘prekida na vezama’ u forumu Zdravlje. Vjerovatno jedina
saljiva stvar u svoj ozbiljnosti ovog neuroloskog problema,
koji ponekad moze poprimiti zaista nepredvidiv tok, jeste
spelling (izgovor) naziva ovog syndroma, na koji sam naisao
u biltenu (bulletin) americkog National Institute of
Neurological Disorders and Stroke prije par godina i koji
kaze: Guillain-Barre (ghee-yan bah-ray) syndrome……… (hahaha,
ponekad se sit ismijem yanks-ima i njihovom smislu za strane
jezike).
Guillain-Barre syndrome je poremecaj, gdje imunoloski sistem
tijela napada vlastiti periferni nervni sistem ili, bolje
receno, dio perifernih nerava. Pravi uzrok aberantnoj
imunoloskoj reakciji (autoimuna rekacija) nije poznat, niti
je jasno objasnjen mehanizam ostecenja ovojnica perifernih
zivaca talozenjem imunoloskih complexa u perifernom
vascularnom sistemu nerava zvanom vasa nervorum, kako ovaj
proces objasnjavaju posljednje studije na ovom polju. Ali,
sta uzrokuje otpocinjanje autoimmune reakcije; da li je to
prethodna virusna infekcija, gdje virus ostecuje ovojnice
perifernih nerava i tako mijenja antigenski set na njihovoj
povrsini, uzrokujuci da ih imunoloski sistem organizma ne
prepoznaje vise kao svoje nego ih smatra stranim ili pak
virusna infekcija mijenja imunoloski sistem organizma dajuci
mu pogresan code sto onda uzrokuje jednu takvu autoimunu
reakciju tj. proizvodnju obrambenih tijela koja napadaju
vlastito tkivo, u ovom slucaju ovojnice perifernih nerava;
ili je u pitanju neki drugi mehanizam, nije poznato?
Takodjer je vrlo bizarno i to, da je ostecenje tako visoko
diferenciranog tkiva kao sto je nervno, reverzibilno, bolest
traje relativno kratko i u 97% slucajeva zavrsava sa
‘restitutio ad integrum’ tj. potpunim oporavkom, bez
invaliditeta.
Pocetak bolesti je podmukao, bez nekih specificnih znakova,
i moze ukljucivati sljedece neodredjene simptome:
varijabilan stepen slabosti u nogama ili pak osjecaj
nelagode, zarenja ili strujanja uglavnom u donjim
ekstremitetima, premda slabost i ovakve bizarne senzacije
mogu ponekad biti prisutne od pocetka i u gornjim
ekstremitetima, koji inace bivaju zahvaceni znatno kasnije u
toku bolesti. Ova slabost se kasnije siri dalje u gornje
dijelove tijela, muskulaturu grudnog kosa, prednjeg trbusnog
zida ili paravertebralnu muskulaturu. Kako bolest napreduje,
simptomi dobijaju na intenzitetu sve do potpune paralize
pojedinih misica ili citavog tijela u vrlo teskim
slucajevima, pa je ponekad potrebno prikljuciti pacijenta na
aparat za asistiranu ventilaciju, zbog ozbiljnog poremecaja
respiracije usljed paralize disne muskulature ili pak strogi
cardiovascularni monitoring zbog poremecaja u srcanoj
funkciji. Iako ovakva situacija u pojedinim slucajevima moze
potrajati i vise nedjelja, pa cak i par mjeseci, sto onda
ukljucuje dodatne preventivne i terapijske mjere iz domena
patologije odrzavanja zivota na aparatima, ipak je
rezervisana samo za rijetke slucajeve ekstremno teskog toka
bolesti. Obicno je privremena paraliza razlicitog stepena u
donjim ekstremitetima (nogama), vodeci simptom u najveceg
broja oboljelih od GB syndroma, koja poslije nekoliko
nedjelja do mjesec-dva dana zavrsava sa potpunim oporavkom.
Moram naglasiti da u danasnja vremena i najteze forme ovog
oboljenja, koje ukljucuju paralizu disne muskulature, imaju
dobru prognozu i obicno zavrsavaju sa potpunim oporavkom.
Vazno je napomenuti da slucajevi sa tezom formom oboljenja
ili sa tendencijom progresije paralize sve do u
kompromitiranje vitalnih funkcija, moraju biti
hospitalizirani u ustanovama opremljenim za kompletnu
reanimaciju i odrzavanje vitalnih funkcija na aparatima, te
strucnim timom obucenim za rad u neuroloskoj intenzivnoj
njezi. Iako je oporavak u vecini slucajeva potpun, neki
pacijenti (sve do 30%) mogu osjecati slabost u misicima cak
i godinu-dvije poslije bolesti, dok u iznimno rijetkim
slucajevima zabiljezen je povratni napad bolesti vise godina
nakon prvog ataka.
Od Guillain-Barre syndroma moze oboljeti svako, pogadja
jednako svaku zivotnu dob (knjiga kaze). Ipak vecina
oboljelih su mladji ljudi, i to ispod 35 godina zivota (ja
kazem-vidio tri slucaja u dosadasnjoj karijeri-svi ispod 30
godina); bolest jednako pogadja oba spola; sve rase su
jednako podlozne oboljevanju. GB syndrome je vrlo rijedak; u
Australiji godisnje oboli od ove bolesti 1 osoba na 100 000
stanovnika (podatak iz Department of Medical Statistics and
Monitoring of Diseases).
Bolest obicno nastaje nekoliko dana ili nedjelja nakon
virusne infekcije respiratornog ili probavnog trakta
(prehlada, gripa, virusni gastroenteritis isl.). Nekada
oboljenju moze prethoditi i vakcinacija ili pak neki
kirurski zahvat, odnosno operacija.
BOLEST NIJE ZARAZNA!!!
Nakon prvih znakova, bolest progredira veoma brzo i doseze
pik za nekoliko sati, dana ili najvise jednu nedjelju, sto
je razdvaja od Lower Motor Neuron Disease ili pak
Progressive Muscular Distrophy –Duchenne u diferencijalno
dijagnostickom razmatranju jer potonje pokazuju dug i
postupan razvoj bolesti koji moze uzeti i vise godina dok se
paraliza potpuno ne razvije. Paraliza u donjim
ekstremitetima kod GB syndroma je uvijek obostrana
(bilateralna), sto je razlikuje od simptoma
cerebro-vascularnih epizoda koje teze da budu jednostrane
(unilateralne). Kod GB syndroma refleksi, kao patelarni ili
reflex Achille-ove tetive su oslabljeni, u vecini slucajeva
cak i ugaseni, dok su u cerbro-vascularnim incidentima
pojacani ili pak u poremecajima piramidalnog ili
extrapiramidalnog sistema, ocuvani. To je zbog toga sto je
mijelinska ovojnica nerava odgovorna za brzinu provodjenja
impulsa kroz axon tj. zivac, sto bi narod rekao. Stoga su
testovi zivcane provodljivosti (nerve conduction studies)
patoloski tj. pokazuju usporenu odnosno smanjenu
provodljivost. Analiza cerebro-spinalne tekucine ili
liquora dobijenog lumbalnom punkcijom, sto se preporucuje
svakako uraditi kod ovog oboljenja kako bi se GB syndrome
odvojio od meningitisa koji takodjer dolazi u obzir u
diferencijano dijagnostickom razmatranju, barem u pocetku
bolesti, pokazuje povecane proteine (cesto oko 10g/L), bez
upalnih stanica, sto karakterise meningitis ili krvi sto
nalazimo cesto kod tuberkuloznog meningitisa ili
cerebrovascularnih ataka; kultura kod GB syndroma je
negativna.
Tri su vrste terapije trenutno u primjeni:
1. Izmjena plazme (jos zvana i plasmapheresis) sastoji se u
uzimanju krvi, odvajanju krvnih stanica, u prvom redu
eritrocita i krvnih plocica (trombocita), od plazme i
njihovom ponovnom vracanju u organizam oboljelog; organizam
nadoknadi odstranjenu plasmu proizvodnjom nove, lisene
autoimunih complexa, kroz nekoliko sati ili dana. Iako se
jos ne zna mehanizam na kom principu ovakva terapija radi,
benefit je zaista veliki, kako na ublazavanju simptoma, tako
i na skracenju toka bolesti. Mana ove terapije je sto se
moze sprovesti samo u visoko specijaliziranim ustanovama za
hematologiju.
2. Terapija immunoglobulinima u visokoj dozi, pokazalo se,
dala je dobre razultate na smanjenju ostecenja perifernih
zivaca i znatno povoljnijem ishodu oboljenja. Mehanizam
djelovanja nije potpuno razjasnjen, iako postoji nekoliko
hipoteza, koje nece biti diskutovane na ovom mjesetu, o
vjerovatnom nacinu na koji immunoglobulini povoljno djeluju
na razvoj bolesti. Vrlo vazno je napomenuti da su ovakvi
hyperimmuni pripravci derivati krvi velikog broja davaoca,
te pored toga sto su izuzetno skupi, uvijek, i pored
medjunarodne striktne kontrole krvi i krvnih produkata,
postoji mogucnost zaraze ‘blood born infection’ agensima, u
prvom redu HIV, HCV i HBV. Zbog toga dajem prednost
plasmaphoresis.
3. Primjena steroida u lijecenju GB syndroma, zbog njihova
immunosupresivnog djelovanja, je zadnjih godina pod znakom
pitanja, jer su najnovija istrazivanja pokazala ne samo da
nemaju efekta na tok bolesti, nego ga jos mogu i pogorsati.
Kako oboljeli od Guillian-Barre syndroma, ne samo da pati
fizicki od same bolesti, nego i emocionalno, ovakvim
pacijentima je neophodna i emocionalna podrska u vidu
counseling-a, jednako kao i njihovim porodicama, jer je
nagli razvoj bolesti i dizabiliti koji uzrokuje uprav
sokantan. U kasnijim fazama, u vrijeme otpusta iz bolnice i
rehabilitacije, potrebna je pomoc i tretman fizioterapeuta,
occupational therapist-a, te socijalnog radnika.
Mnogo srece i brzo ozdravljenje; sve ce se dobro zavrsiti!
Dr Babic